احد اشهر الامراض النادره(مرض ويلسون) ....؟؟
[frame="7 80"][align=center]احد اشهر الامراض النادره(مرض ويلسون)
(wilson disease)
هو عباره عن خلل جيني لتفاعلات النحاس بالجسم يؤدي الى تجمع كميات كبيره وسامه من النحاس بالجسم ويؤدي الى تجمع النحاس في الاعضاء والانسجه وخصوصا الكبد والمخ والعيون
----
نسبة الاصابه بالمرض هي واحد الى 30 الف شخص ..
----
طبعا في التفاعل العادي للنحاس في الجسم يتم الامتصاص عن طريق الامعاء ويذهب الى الكبد وبعدها من الكبد يتحول الى فورم جديد اسمه
ceruplasmin ليستفاد منه..
في مرض ويلسون يبدأالخلل من الكبد و تفشل عملية التحويل الى الفورم الصحيح وبعدها النحاس الخام يبدأ يتجمع بالكبد وهنا تبدأ المشكله
مع سن الخامسه يبدأ النحاس يدخل الدوره الدمويه ويعمل المشاكل الصحيه
----------------
التشخيص الكيمائي للمرض يكون عندما
1-يقل تركيزالceruplasmin بالدم
2-زياده النحاس الخام بالكبد
3-زيادة الافراز البولي من النحاس الخام
----------------
اهم الاعرض الاكلينيكيه(المشاهده)
1-التهاب كبدي حاد او مزمن
2-اعراض مشابهه لأعراض مرض باركنسون
3- علامه مهمه بالعين اسمهاkayser-fleisher ring
وهذه صوره موضحه لها...
http://www.acsu.buffalo.edu/~drstall...ischerring.jpg
--------------
العلاج
يعطى المريض ماده تعمل ربط للنحاس او تتحد معاه وتعطل مفعوله السام
ومنهاd-penicillammine
--------------
والمرض فعلا نادر
الله يحفظ المسلمين من كل شر قولوا امين
تحياتي
ديمه[/align][/frame]
